La pelle gli cade a pezzi, ma lui rifiuta la cura: “Ho paura di morire”

Jonathan Gionfriddo, un ragazzino di 17 anni di Stafford Springs, Massachusetts, affetto da una patologia che gli causa la perdita di brandelli di pelle, ha rinunciato a una terapia che avrebbe potuto porre fine alle sue sofferenze per il timore di gravi complicazioni: "E' una vera e propria tortura che mi causa un dolore atroce, ma ho paura degli effetti collaterali della cura", ha detto ai quotidiani statunitensi che negli ultimi giorni si sono occupati della sua condizione.

Jonathan  è affetto da epidermolisi bollosa, nome generico attribuito a una serie di malattie genetiche in cui la pelle e i tessuti di rivestimento (epiteli) delle mucose vanno incontro, spontaneamente o in seguito a piccoli traumi, a scollamento e formazione di bolle. La gravità è molto variabile: esistono forme leggere che consentono una vita quasi normale e forme gravissime, che possono essere letali in età neonatale o prenatale. I primi sintomi generalmente si manifestano nei primi mesi di vita. In base alla profondità delle lesioni, le epidermolisi bollose sono suddivise in tre categorie: semplici, giunzionali e distrofiche. Nelle forme semplici è coinvolta l’epidermide (lo strato più superficiale della pelle), mentre le mucose sono interessate raramente; le bolle guariscono senza cicatrici e la complicazione principale è rappresentata dall’infezione delle lesioni. Nelle forme giunzionali le ferite sono più profonde (tra l’epidermide e il derma), e le bolle sono estese e spesso interessano le mucose; a questo gruppo appartiene l’epidermolisi bollosa letale (tipo Herlitz). Nelle forme distrofiche le lesioni sono molto profonde e spesso sono coinvolte le mucose della lingua, degli occhi e dell’esofago; nelle forme più gravi si hanno malformazioni dei denti e perdita dei capelli, emorragie ricorrenti, malnutrizione e anemia.