Malattia del cervo zombie, morti due cacciatori per infezione da prioni: “Primi possibili casi”

Due cacciatori statunitensi sono morti per una rara malattia da prioni riscontrata nel cervello. Secondo un nuovo studio è probabile che si tratti delle prime vittime legate alla famigerata “malattia del cervo zombie”, conosciuta in letteratura scientifica come malattia da deperimento cronico nel cervo (CWD). Sebbene non ci siano ancora conferme definitive, gli esperti ritengono plausibile il passaggio dei prioni – proteine mal ripiegate e tossiche – dai cervidi all'essere umano. Da quando la malattia del cervo zombie ha cominciato a diffondersi in modo significativo tra le popolazioni di cervi negli USA, con centinaia di casi riscontrati negli ultimi mesi, i ricercatori hanno lanciato l'allarme sui possibili rischi per l'uomo, in particolar modo per chi consuma carne di cervo infetto ed è esposto ai fluidi corporei degli animali cacciati. È esattamente il caso dei due cacciatori deceduti, che avevano consumato carne di cervi provenienti da una popolazione in cui era confermata la diffusione della malattia. Gli esperti sospettano che i prioni siano passati alle due persone provocando la malattia fatale.

A determinare i primi due possibili casi di morte associati alla malattia da deperimento cronico nel cervo (CWD) è stato un team di ricerca guidato da scienziati del Dipartimento di Neurologia dell'Health Science Center San Antonio presso l’Università del Texas, che hanno collaborato a stretto contatto con i colleghi del Dipartimento di Psichiatria e della Scuola di Medicina Long. I ricercatori, coordinati dal professor Jonathan Trout, hanno seguito il caso di un uomo di 72 anni che da tempo consumava carne di cervo proveniente da una popolazione con CWD circolante. Nel 2022 ha sviluppato confusione e aggressività “a rapida insorgenza” ed è morto, come evidenziato nell'abstract dello studio. Successivamente anche un suo amico ha sviluppato i sintomi ed è deceduto poco dopo con diagnosi post mortem di malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD), più nello specifico, malattia di Creutzfeldt-Jakob sporadica con metionina omozigote al codone 129 (sCJDMM1). Anch'egli aveva mangiato la carne di cervo infetto.

Come spiegato dagli studiosi, il fatto che i due cacciatori abbiano sviluppato la rara malattia prionica e facciano parte dello stesso gruppo sociale suggerisce che le proteine tossiche siano state trasferite proprio dalla carne infetta. “A causa della difficoltà di distinguere sCJDMM1 dalla CWD senza una caratterizzazione dettagliata delle proteine prioniche, non è possibile escludere definitivamente la CWD in questi casi”, hanno spiegato il professor Trout e colleghi. L'infezione sarebbe avvenuta in modo non dissimile da quella legata alle malattie prioniche in altri animali, come l’encefalopatia spongiforme bovina (BSE), il famigerato morbo della mucca pazza. Consumando le parti infette – in particolar modo il tessuto nervoso – dei bovini, nell'uomo può insorgere la forma variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob conosciuta come vCJD. Nel caso oggetto di studio potremmo essere presenti al primo caso noto di variante innescata da carne di cervi con CWD.

Come spiegato a Fanpage.it dal dottor Fabio Moda, un esperto di prioni della Struttura Complessa di Neurologia 5 e Neuropatologia presso l'Istituto Besta di Milano, nel nostro cervello – e in quello degli animali – è naturalmente presente la proteina prionica, tuttavia, “per motivi ancora non ben compresi, la proteina prionica può andare incontro a un riarrangiamento strutturale e si trasforma in prione tossico”, che è “in grado di interagire con proteine prioniche sane inducendone un simile riarrangiamento strutturale”, propagandosi così nel sistema nervoso centrale e negli organi periferici. Il prione ha un impatto catastrofico sul cervello, nel quale compaiono dei fori e si presenta come una spugna (da qui il nome encefalopatia spongiforme per il morbo della mucca pazza). Tra i sintomi vi sono alterazioni comportamentali, problemi alla vista, declino cognitivo, spasmi muscolari e altri, che sfociano nel coma e nella morte. Non esiste una cura: la malattia è mortale nel 100 percento dei casi.

Come indicato, da quando la malattia del cervo zombie ha iniziato a diffondersi in modo significativo, gli scienziati hanno evidenziato i possibili rischi per l'uomo, proprio perché la carne di questi animali è diffusamente consumata nelle comunità di cacciatori. I prioni, inoltre, sono molto resistenti nell'ambiente e gli esperti stanno valutando i possibili rischi della contaminazione da parte dei cervi malati. La malattia è conosciuta come “malattia del cervo zombie” perché gli esemplari infetti sbavano in modo significativo, zoppicano, risultano disorientati e hanno uno sguardo perso. Ricordiamo che essa non colpisce i cervi in senso stretto, ma i cervidi, comprese renne, alci e altre specie.

Gli autori del nuovo studio sottolineano che il nesso di causalità tra consumo di carne di cervo infetto e CJD nei due cacciatori resta “non dimostrato”, tuttavia il cluster “sottolinea la necessità di ulteriori indagini sui rischi potenziali del consumo di cervi infetti da CWD e sulle sue implicazioni per la salute pubblica”. Pertanto evidenziano l'importanza di ricerche approfondite. I dettagli dello studio “Two Hunters from the Same Lodge Afflicted with Sporadic CJD: Is Chronic Wasting Disease to Blame? (P7-13.002)” sono stati pubblicati sulla rivista scientifica specializzata Neurology.