Cos’è la leucemia mieloide cronica di cui soffre Wanda Nara: sintomi e come si cura

La showgirl, procuratrice e imprenditrice argentina Wanda Nara ha annunciato su Instagram di essere affetta dalla leucemia mieloide cronica, una delle tante forme in cui si manifestano i tumori del sangue. La moglie del calciatore Mauro Icardi aveva annunciato di soffrire di leucemia alla fine di ottobre dello scorso anno, ma solo adesso sappiamo esattamente di quale tipo, grazie alla pubblicazione del documento nel quale è riportata la diagnosi. Nella leucemia mieloide cronica si verifica la proliferazione incontrollata dei precursori delle cellule del sangue, che si accumulano nel midollo osseo e nel flusso sanguigno. Si definisce cronica perché, come specificato dall'Istituto Superiore di Sanità (ISS), è una malattia a progressione lenta che nelle fasi iniziali può essere completamente asintomatica anche per diversi anni. Si tratta di una forma relativamente rara che in Italia colpisce solo 2 persone ogni 100.000 e principalmente si verifica in età avanzata. Ecco tutto quello che sappiamo su sintomi, diagnosi e cura della leucemia mieloide cronica

Cos'è la leucemia mieloide cronica

La leucemia mieloide cronica è un tumore del sangue a lenta (e subdola) evoluzione che si verifica quando “una cellula staminale pluripotente va incontro a trasformazione maligna e mieloproliferazione clonale, portando a una marcata iperproduzione di granulociti maturi e immaturi”, spiegano gli autorevoli Manuali MSD per operatori sanitari. In parole più semplici, è legata a mutazioni nei precursori delle cellule del sangue come globuli rossi, piastrine e globuli bianchi presenti nel midollo osseo che, a causa di queste alterazioni nel DNA, non riescono a differenziarsi correttamente (non funzionano come quelli tipici) e iniziano a proliferare e ad accumularsi nell'organismo. Nella maggior parte dei casi le cellule coinvolte sono i globuli bianchi, più raramente le piastrine, sottolinea l'Istituto Humanitas. Trattandosi di una forma cronica e non acuta, questo processo avviene avviene per fasi e in un lungo arco temporale. L'ISS segnala i seguenti stadi della malattia:

• Fase cronica: numero di cellule malate (blasti) contenuto sia nel sangue che nel midollo osseo. La condizione può essere asintomatica e durare fino a 6 anni
• Fase accelerata: numero di blasti in aumento e riduzione delle cellule normali del sangue. Emersione e peggioramento dei sintomi. Splenomegalia (aumento delle dimensioni della milza)
• Fase blastica: le cellule anormali e malfunzionanti diventano più di un terzo di quelle presenti nel sangue e midollo osseo. I Manuali MSD indicano una percentuale differente, ovvero maggiore o uguale al 20 percento del totale. Questa fase, conosciuta anche crisi blastica, può provocare la formazione masse tumorali al di là del midollo osseo, “per esempio nelle ossa, nei linfonodi, nel fegato, nella milza e nel sistema nervoso centrale”, spiega l'ISS. In questa fase possono comparire complicanze “fulminanti” come emorragie e sepsi.
• Fase refrattaria: in questa fase le cellule anormali provocate legate al tumore del sangue non diminuiscono nonostante i trattamenti.

Quali sono i sintomi e le cause della leucemia mieloide cronica

Come specificato, nella prima fase la leucemia mieloide cronica può essere asintomatica o provocare sintomi non evidenti, che inizieranno a emergere parallelamente all'aumento dei blasti nell'organismo e alla riduzione delle cellule sane (che essendo di meno di quanto necessario non riescono a svolgere correttamente le proprie funzioni). A causa di ciò la malattia viene spesso diagnosticata per caso, durante controlli di routine o per altre condizioni. I sintomi che emergono inizialmente sono spesso aspecifici, poiché condivisi con molte altre patologie: fra quelli indicati dall'ISS figurano astenia, sudorazione notturna, calo ponderale (perdita di peso) senza spiegazione, stanchezza, pallore. Può verificarsi anche “gonfiore non doloroso dei linfonodi del collo e delle ascelle”. L'ingrossamento della milza, non sempre presente, determina gonfiore sull'addome e perdita di appetito. Nelle fasi più avanzate si aggrava l'anemia (carenza globuli rossi) e possono comparire dolori alle ossa, oltre a “febbre, facilità alla formazione di lividi (ecchimosi) e linfoadenite diffusa”. La leucemia mieloide cronica può anche sfociare in una compromissione del sistema immunitario e nella conseguente esposizione a un maggior numero di infezioni.

Per quanto concerne le cause, questa forma di tumore del sangue nella quasi totalità dei casi (fino al 95 percento) l'origine è genetica. È legata alla presenza di un cromosoma anomalo chiamato “Philadelphia” che deriva dall'unione di parti dei cromosomi 9 e 22, un fenomeno noto come traslocazione. Circa 40 anni fa i ricercatori hanno determinato che questo processo coinvolgeva principalmente due geni, ABL sul cromosoma 9 e BCR sul 22. Il gene che ne deriva (BCR-ABL) dà vita a una proteina anomala che altera il ciclo di maturazione dei precursori delle cellule del sangue e innesca la leucemia. Tra gli altri fattori di rischio noti vi sono alcuni trattamenti contro il cancro, l'esposizione a concentrazioni elevate di radiazioni e al benzene. Le persone immunodepresse e obese hanno un rischio superiore di sviluppare questa forma di leucemia.

Quanto si sopravvive con la leucemia mieloide acuta

I Manuali MSD specificano che con gli inibitori della tirosin-chinasi la sopravvivenza è attualmente superiore al 90 percento a 5 anni dalla diagnosi della fase cronica della malattia. Arriva all'80 percento dopo 10 anni. Prima dell'impiego di questi farmaci fino al 10 percento dei pazienti perdeva la vita entro 2 anni, con percentuali aggiuntive del 10-15 percento per ogni anno successivo. In media i pazienti sopravvivevano tra i 4 e i 7 anni. La sopravvivenza dopo la diagnosi della fase blastica era invece di pochi mesi.

Chi rischia di ammalarsi di leucemia mieloide cronica

Le forme croniche della leucemia colpiscono principalmente gli adulti. La forma mieloide cronica è relativamente rara, con un'incidenza di due casi ogni 100.000 abitanti. È leggermente più diffusa tra gli uomini e interessa principalmente persone in età avanzata. Meno di un terzo dei casi viene infatti diagnosticato prima dei 60 anni. L'American Cancer Society indica che l'età media è di 64 anni. Rappresenta il 10-15 percento dei casi di leucemia complessivi, come evidenziato dall'AIRC.

Come si diagnostica e cura la leucemia mieloide acuta

Come specificato, la leucemia mieloide cronica viene spesso diagnosticata per caso, ad esempio attraverso esami richiesti per valutare un'altra condizione. Anche la splenomegalia può spingere il medico a prescrivere esami specifici in grado di far emergere la condizione. Emocromo per valutare conta e forma delle principali cellule del sangue, biopsia del midollo osseo e indagini genetiche sono gli strumenti diagnostici più comuni. Possono essere previsti anche reazione a catena della polimerasi (PCR), raggi X, ecografie e altri esami.

Tra i trattamenti più impiegati vi sono gli inibitori della tirosin-chinasi come l'imatinib e il dasatinib, che vengono somministrati soprattutto nella fase cronica e asintomatica (ma possono dare risultati anche in quelle successive). Possono essere curativi in alcuni casi, come evidenziato dai Manuali MSD, ma fondamentalmente tengono la condizione sotto controllo e dunque possono essere somministrati per tutta la vita. Per i pazienti in fase accelerata e blastica e per chi non risponde agli inibitori della tirosin-chinasi è previsto il trapianto di cellule staminali ematopoietiche allogeniche, una terapia con diverse controindicazioni che viene somministrata selettivamente. Non è noto a quale trattamento sia stata sottoposta Wanda Nara ma sta avendo una risposta “soddisfacente” allo stesso, come indicato nel documento condiviso dalla showgirl.