Anche se il nome potrebbe far pensare a un comune mal di testa, la cefalea a grappolo è una condizione molto più invalidante. Si tratta di una forma di cefalea primaria (ovvero non determinata da altre malattie) che si manifesta infatti con crisi di dolore periodiche molto intense e localizzate soltanto in una parte della testa, tanto da rendere impossibile anche il normale svolgimento della vita quotidiana. Si tratta di una sindrome piuttosto rara e colpisce più i maschi che le femmine, soprattutto tra i 20 e i 30 anni: tra gli uomini l'incidenza è inferiore all0 0,5%, mentre tra le donne la percentuale si abbassa allo 0,1%.

Le cause non sono ancora del tutto chiare, così come non esiste ancora una terapia definitiva, ma solo dei farmaci in grado di alleviare parzialmente il dolore. Nonostante la cefalea a grappolo non sia pericolosa per la salute, i dolori che causa sono così forti da essere riconosciuta come causa di invalidità. Per la gravità dei sintomi che causa è infatti anche detta "cefalea da suicidio".

Che cos'è la cefalea a grappolo

La cefalea a grappolo – spiega Humanitas – è un tipo di mal di testa (cefalea) che comporta un dolore orbitale e monolaterale che si manifesta sotto forma di attacchi concentrati in periodi attivi alternati a fase di remissione senza dolori. In base alla frequenza dei grappoli si distingue la cefalea a grappolo episodica da quella cronica.

I periodi di attività, anche detti "grappoli", possono durare da alcune settimane fino a tre mesi, mentre le fasi di remissione possono estendersi anche per anni. Durante la fase di attività si verifica circa una crisi al giorno, spesso alla stessa ora. Se la fase si remissione dura almeno un mese si parla di "cefalea a grappolo episodica", se invece dura meno di un mese con attacchi di mal di testa – si legge sul sito della Fondazione Auxologico – che si verificano per più di un anno la cefalea viene definita "cronica".

I sintomi della cefalea a grappolo

Come spiega il Manuale Msd per professionisti, i sintomi della cefalea a grappolo sono piuttosto riconoscibili, non solo per la regolarità con cui gli attacchi tendono a verificarsi, ma anche per il tipo di dolore: questo è infatti unilaterale e interessa sempre lo stesso lato della testa, ma soprattutto si manifesta con un'intensità "lancinante".

Chi soffre di questa sindrome riferisce infatti di dolori insopportabili, che si manifestano in modo improvviso e possono durare fino a tre ore. Questo dolore non è diffuso, ma si concentra in una sola parte della testa, spesso all'altezza della tempia e dell'occhio. In sintesi – spiega Fondazione Auxologico – i sintomi della cefalea a grappolo più comuni sono:

• Dolori molto intensi localizzati da un solo lato della testa
• Congestione nasale
• Problemi agli occhi, come lacrimazione e restringimento della pupilla
• Sudorazione
• Arrossamento dell'orecchio e del viso

Inoltre, durante le crisi – prosegue il manuale Msd – i pazienti appaiano agitati e non riescono a stare fermi. A volte il dolore è così forte che li spinge ad assumere anche comportamenti insoliti e pericolosi, come sbattere la testa al muro.

Quali sono le cause della cefalea a grappolo

Non è ancora chiaro quali siano le cause che determinano la cefalea a grappolo, ma le modalità con cui si presenta, nello specifico la regolarità degli attacchi durante i grappoli e la periodicità di quest'ultimi, ha fatto ipotizzare la possibilità di un collegamento con una disfunzione dell'ipotalamo.

Questa piccola, ma fondamentale struttura del cervello, oltre a regolare l'attività dell'ipofisi, svolge infatti un importante ruolo nel determinare l'orologio biologico del nostro organismo. A conferma di ciò – prosegue Humanitas – alcuni studi hanno osservato che durante gli attacchi l'attività dell'ipotalamo è più intensa del normale.

Diagnosi e come prevenire la cefalea a grappolo

La diagnosi della cefalea a grappolo si basa soprattutto sull'osservazione dei sintomi, che la rendono facilmente riconoscibile. In genere si parla di cefalea a grappolo nel paziente in cui si sono verificati almeno cinque episodi di dolore in cui si manifestano le caratteristiche tipiche della cefalea a grappolo.

Le principali sono la presenza di dolore monolaterale e molto intenso che dura tra i 15 minuti e le tre ore, accompagnati da uno degli altri sintomi detti sopra, come problemi oculari o agitazione dei paziente. Se questo tipo di attacchi si manifesta con una frequenza che va da un attacco ogni due giorni a otto attacchi al giorno – conclude Fondazione Auzologico – allora si parla di cefalea a grappolo. Il medico può prescrivere una risonanza magnetica per confermare la diagnosi ed escludere la presenza di altre patologie.

Non è possibile prevenire la cefalea a grappolo, ma esiste una profilassi a base farmacologica che può essere somministrata alle prime avvisaglie delle fasi attive per provare a contenere il dolore.

Come si cura e le terapie disponibili

Non esiste ancora una cura definitiva per la cefalea a grappolo, ma sono disponibili alcune terapie in grado di contenere i dolori durante le fasi più acute, sebbene gli attacchi continuino a essere comunque molto dolorosi nella maggior parte dei pazienti.

Tra le poche terapie al momento utilizzate per trattare il dolore durante gli attacchi quella che sembra produrre gli effetti migliori è l'ossigenoterapia, ovvero la somministrazione di ossigeno al 100% attraverso una maschera facciale. Tra gli altri farmaci disponibili ci sono alcuni antidolorifici somministrati sotto forma di iniezioni sottocutanee (come il sumatriptan), mentre i comuni analgesici impiegati contro il mal di testa non hanno nessun effetto sul dolore causato dalla cefalea a grappolo.