Cos’è il tumore del pancreas, la malattia che ha ucciso Sven-Goran Eriksson

L'ex calciatore, allenatore e dirigente sportivo svedese Sven-Goran Eriksson è morto a 76 anni a causa di un tumore del pancreas incurabile. Aveva annunciato di esserne affetto all'inizio di quest'anno. È la stessa malattia oncologica che aveva ucciso Gianluca Vialli il 6 gennaio 2023, al quale era stata diagnosticata cinque anni prima. Si tratta di una delle neoplasie più aggressive, difficili da diagnosticare allo stadio iniziale e da trattare, caratteristiche che comportano un elevato tasso di letalità. Ecco cosa sappiamo su questa patologia.

Cos'è il tumore del pancreas

Il tumore del pancreas è una malattia oncologica che colpisce le cellule dell'organo, legato sia all'apparato digerente che al sistema endocrino. Come indicato dall'Istituto Superiore di Sanità (ISS), il pancreas si trova tra lo stomaco e la colonna vertebrale ed ha una peculiare forma a pera. Possiede una duplice funzione principale: quella esocrina è legata alla secrezione di enzimi “necessari alla digestione dei grassi, degli amidi, delle proteine”, mentre quella endocrina alla produzione di diversi ormoni associati alla regolazione del glucosio nel sangue, ovvero insulina, glucagone, somatostatina e polipeptide pancreatico. Un tumore del pancreas si sviluppa “per la crescita anormale e incontrollata” di una qualsiasi tipologia di cellule che lo compongono.

Come spiegato dall'ISS, esistono diverse tipologie di tumore del pancreas, ma il più comune, che interessa ben il 95 percento dei casi, colpisce le cellule ghiandolari dei dotti che trasportano gli enzimi per la digestione. Prende il nome di adenocarcinoma duttale. Gli autorevoli Manuali MSD per operatori sanitari indicano che la maggior parte degli adenocarcinomi colpisce la testa del pancreas, la porzione più vicina al duodeno (il primo segmento dell’intestino tenue). Il restante 5 percento è composto dai tumori endocrini e cistici che interessano le cellule legate alla produzione degli ormoni. Il cistoadenocarcinoma del pancreas è molto raro e ha una prognosi più favorevole rispetto a quella degli aggressivi adenocarcinomi, che tendono a metastatizzare più facilmente.

I sintomi del tumore del pancreas

I manuali MSD sottolineano che l’adenocarcinoma del corpo o della coda del pancreas solitamente “è asintomatico finché non raggiunge grandi dimensioni”. Questa è una delle ragioni della letalità della malattia, dato che al momento della diagnosi nel 90 percento dei casi le cellule cancerose si sono già diffuse in altre parti dell'organismo, sono cioè già emerse le metastasi. Tra i sintomi segnalati vi è significativo dolore alla parte superiore dell'addome, che può essere attenuato o peggiorare in base alla posizione che si assume (ad esempio piegandosi in avanti o sdraiandosi) e dopo aver mangiato. È dovuto alla compressione provocata dalla massa tumorale sui nervi o alla loro infiltrazione di cellule malate. L'ISS specifica che il dolore può interessare anche la schiena. Tra le altre possibili manifestazioni vi sono l'ittero (colorazione giallastra della pelle e della parte bianca occhi); urine di colore scuro o arancio; feci pallide; affaticamento; perdita di peso (calo ponderale) improvvisa; e perdita di appetito. Sono possibili anche disturbi gastrointestinali come diarrea e vomito, oltre a febbre, indigestione e sintomi del diabete, che compaiono quando il tumore va a intaccare la funzionalità endocrina del pancreas. Tra le complicazioni anche l'occlusione intestinale.

Chi colpisce il tumore del pancreas

L'ISS indica in Italia ogni anno vengono diagnosticati 13.000 casi di tumore del pancreas, con differenze statisticamente poco significative tra maschi e femmine (6.500 tra gli uomini e 7.000 tra le donne per i dati 2016). Al di sotto dei 40 anni è considerato una forma di cancro “poco comune”; la maggior parte delle diagnosi si concentra infatti tra i 50 e gli 80 anni. Negli Stati Uniti, dove l'incidenza è in aumento, l'età media dei pazienti interessati è di 55 anni. Nel 2020, sulla base dei dati ARTIUM citati dall'Istituto Humanitas, in Italia c'è stato un significativo aumento delle diagnosi tra gli uomini.

Le cause del tumore del pancreas

Oltre all'età, uno dei principali fattori di rischio del tumore del pancreas è il vizio del fumo: chi fuma, infatti, ha un rischio dal doppio al triplo più elevato di sviluppare la neoplasia rispetto a un non fumatore. L'ISS spiega che la riduzione del rischio è ben documentata qualora si decidesse di smettere (non è mai troppo tardi). Anche il sovrappeso, l'obesità e la sedentarietà (scarsa attività fisica) favoriscono l'insorgenza della malattia. Tra gli altri fattori di rischio citati ci sono una dieta povera di verdure e frutta fresca; il diabete, che può raddoppiare il rischio di ammalarsi; la pancreatite cronica che aumenta di 10 volte le probabilità di sviluppare il cancro all'organo e l'ereditarietà.

L'ISS segnala una correlazione anche con malattie genetiche come la sindrome di von Hippel-Lindau, la sindrome di Peutz-Jeghers, la sindrome di Lynch, il melanoma-nevo multiplo atipico familiare e altre. Coinvolte anche le mutazioni del gene BRCA-2, balzato agli onori della cronaca come “gene Jolie” per la sua correlazione con il cancro al seno (l'attrice Angelina Jolie si sottopose a una doppia mastectomia preventiva per la presenza della mutazione). I ricercatori segnalano un'associazione “meno marcata” con l'alcol, mentre è stata esclusa quella col caffè.

Diagnosi e cura del tumore del pancreas

Nel caso in cui dovessero manifestarsi i sintomi del tumore, il medico può procedere inizialmente con la palpazione, alla ricerca di eventuali anomalie. In caso di necessità, spiega l'ISS, può chiedere anche la verifica dei livelli di una proteina chiamata CA 19-9. Successivamente si passa per ecografie, laparoscopia, TAC, PET, colangiografie e altri esami e accertamenti utili per avere la diagnosi definitiva. In caso di conferma, i trattamenti prevedono chirurgia, chemioterapia e radioterapia. La resezione chirurgica della parte malata dell'organo, prima che si siano diffuse le metastasi nel resto dell'organismo, “rappresenta la scelta terapeutica più efficace, quando è possibile effettuarla”, indica l'ISS. La chemioterapia può essere efficace nel ridurre le dimensioni del tumore e renderlo operabile, qualora non si potesse all'inizio del ciclo terapeutico. A causa dell'aggressività e dell'alto tasso di letalità, quando non ci sono più opzioni le terapie si accompagnano alle cure palliative per migliorare la qualità della vita del paziente.

Le possibilità di sopravvivenza

Come specificato dall'Istituto Humanitas, che cita i dati dell’Associazione Italiana dei Registri Tumori (AIRTUM), la sopravvivenza a 5 anni dalla diagnosi  di tumore al pancreas è appena dell’8 percento, mentre a 10 anni si scende al 3 percento. Non a caso, come riportato dall'istituto, rappresenta la quarta causa di morte nel sesso femminile (7 percento) e la sesta per quello maschile (5 percento). L'AIRC spiega che il tasso di mortalità non si è modificato in modo significativo negli ultimi anni, tuttavia, secondo il rapporto “I numeri del cancro in Italia 2023” presentato al Ministero della Salute, i decessi per questa neoplasia sono in aumento. Tra il 2007 e il 2019, infatti, sono stati registrati oltre 1.300 morti in più (+1,9 percento) rispetto alle cifre attese. Nelle donne i decessi per questa malattia sono aumentati del 6,9 percento, verosimilmente per il fatto che molte più donne fumano (il vizio del fumo è tra i principali catalizzatori). Il tumore del pancreas è considerato tra i più letali, con la minor sopravvivenza sia a un anno che a cinque anni dalla diagnosi; nel primo caso si attesta secondo l'AIRC al 34 percento per l'uomo e al 37,4 percento per le donne, nel secondo rispettivamente all'11 e al 12 percento.