Cos’è il raro tumore neuroendocrino del pancreas diagnosticato a Fedez
Nei giorni scorsi il cantante e influencer Fedez aveva annunciato in lacrime di avere un serio problema di salute; oggi, con un post su Instagram, ha spiegato che la settimana precedente gli era stato diagnosticato un raro tumore neuroendocrino del pancreas, “uno di quelli che se non li prendi per tempo non è un simpatico convivente da avere all’interno del proprio corpo”, ha raccontato il rapper. Due giorni fa è stato sottoposto a un intervento chirurgico di 6 ore per la resezione di una parte del pancreas e l'asporto del tumore. Ora dice di sentirsi bene, ma dovrà attendere un po' per rientrare a casa. Ecco cos'è un tumore neuroendocrino del pancreas, quali sono i sintomi, la prognosi e i trattamenti disponibili.
Cos'è un tumore neuroendocrino del pancreas
Come specificato dal Centro Pancreas del Policlinico Gemelli (Pancreatic Surgery Gemelli Center), i tumori neuroendocrini del pancreas (PNET) sono “neoplasie rare che insorgono nei tessuti endocrini del pancreas”. Il pancreas è un organo del sistema digerente posto dietro allo stomaco che ha sia una funzione endocrina (produzione di insulina, glucagone e altri ormoni) che una esocrina, secernendo il succo pancreatico necessario alla digestione. I PNET colpiscono le cellule coinvolte nella funzione endocrina, i dotti e le isole di Langherans, per questo motivo sono conosciuti anche come “tumori delle cellule insulari”. I tumori endocrini del pancreas si dividono in due categorie principali: funzionanti o non funzionanti. Non è noto quale tipo di PNET ha colpito Fedez. I tumori funzionanti sono così chiamati perché secernono un particolare ormone, come specificato dagli autorevoli manuali MSD per operatori sanitari. Ciò determina l'emersione di svariate tipologie di sindromi legate al rilascio anomalo ed eccessivo dei suddetti ormoni. I tumori neuroendocrini del pancreas non funzionanti, così chiamati perché non innescano sindromi ormonali, possono provocare “sintomi da ostruzione delle vie biliari o del duodeno, sanguinamenti nel tratto gastrointestinale o masse addominali”. Altri sintomi segnalati dal Gemelli sono dolori addominali, perdita di peso, nausea, anoressia, ittero ostruttivo.
I tipi di tumore neuroendocrino del pancreas funzionanti e i loro sintomi
In base al tipo di cellule colpite e al tipo di ormone secreto dal tumore del pancreas si riconoscono diversi tipi di PNET funzionanti. L'Istituto Humanitas indica che il più frequente è l'insulinoma, in cui la neoplasia determina un eccesso di produzione di insulina (l'ormone che regola i livelli di zucchero nel sangue, per questo fondamentale nel diabete mellito). Chi ne soffre può sperimentare “senso di mancamento, capogiri, sudorazioni e tachicardia”, spiega l'istituto lombardo. Un altro PNET funzionante è il gastrinoma, in cui il tumore produce l'ormone responsabile della produzione di acido dello stomaco, la gastrina. Tra i sintomi vi sono ulcere e diarrea. Nel VIPoma la neoplasia determina una maggiore produzione del peptide vasoattivo intestinale o VIP, un ormone che regola l'assorbimento e la secrezione dell'acqua dell'intestino; la diarrea è uno dei sintomi principali. Il glucagonoma determina diabete e rash cutanei, mentre il somatostatinoma, oltre al diabete, come indicato dall'Humanitas induce difficoltà di digestione di cibi grassi e calcoli alla colecisti. I manuali MSD segnalano anche l'ACTHoma che provoca sindrome di Cushing (tra i sintomi obesità e sviluppo di ecchimosi) e il GRFoma che induce acromegalia, caratterizzata da ingrossamento di ossa e organi. Alcuni sono molto più rari di altri.
Incidenza e prognosi dei PNET
Il Policlinico Gemelli specifica che i tumori neuroendocrini pancreatici hanno un'incidenza minore o uguale a un caso ogni 100mila persone e rappresentano soltanto tra l'1 e il 2 percento di tutti i tumori del pancreas diagnosticati. I tassi in aumento degli ultimi venti anni sarebbero legati al rilevamento di patologie asintomatiche, a seguito di esami condotti per altre condizioni. L'istituto Orphanet spiega infatti che i PNET possono essere tumori “silenti e benigni”, anche se vi sono forme aggressive e maligne. L'istituto specializzato nelle malattie rare sottolinea che normalmente i PNET funzionanti vengono diagnosticati nella quinta decade di vita, mentre quelli non funzionanti tra la quarta e la quinta decade. Circa la metà dei tumori neuroendocrini del pancreas è di tipo maligno, mentre gli insulinomi, i più comuni, lo sono solo al 10 percento. La prognosi risulta variabile, con un tasso di sopravvivenza del 30 percento a cinque anni per i tumori non funzionanti e del 97 percento per quelli funzionanti resecabili. “Le complicanze ormonali sono potenzialmente letali” indica Orphanet. Secondo i dati più recenti citati dal Gemelli, i tumori non funzionanti sono la maggior parte del totale, tra il 50 e l'85 percento delle diagnosi. Tra i fattori di rischio vi è la storia familiare di una rara malattia genetica chiamata sindrome delle Neoplasie Endocrine Multiple di tipo 1 (MEN 1). Nella maggior parte dei casi questi tumori si manifestano sporadicamente, mentre il 10 percento "si associa a sindromi tumorali endocrine a trasmissione autosomica dominante", spiega Orphanet.
Come si cura un tumore neuroendocrino del pancreas
Vari portali specializzati indicano che il trattamento d'elezione per i PNET è la resezione chirurgica, come evidenzia anche il caso specifico di Fedez, che in una delle foto pubblicate su Instagram mostra una grande cicatrice al centro dell'addome. Oltre all'asportazione del tumore, che può coinvolgere anche sezioni del fegato in presenza di metastasi, i medici possono vagliare una serie di terapie farmacologiche. Fra i medicinali impiegati, Orphanet segnala gli analoghi della somatostatina octreotide e lanreotide, considerati efficaci “nella maggior parte dei tumori funzionanti”. I Manuali MSD citano invece streptozotocina (efficace sulle cellule delle isole pancreatiche), doxorubicina, clorozotocina, interferone e temozolomide, da soli o in combinazione con altri farmaci. La chemioterapia, conclude Orphanet, “viene presa in considerazione solo nei pazienti con PNET di malignità medio-alta”.
