Che cos’è la leucemia mieloide acuta, la malattia contro cui ha combattuto Sinisa Mihajlovic
L'ex calciatore e allenatore Sinisa Mihajlovic ha perso la vita a soli 53 anni a causa di una leucemia mieloide acuta (LMA), una delle forme più comuni di leucemia. Come specificato dall'Istituto Humanitas, si tratta di un “tumore del sangue che nella maggior parte dei casi origina da una cellula staminale emopoietica”, cioè una cellula non ancora differenziata – detta pluripotente – da cui si sviluppano tutti gli elementi corpuscolari del sangue, ovvero globuli rossi, globuli bianchi, piastrine etc etc. Ne esistono molteplici tipologie, che vengono classificate sulla base di due fattori principali: la velocità con cui si manifestano i sintomi (acuta, cronica) e il tipo di cellule colpito; quando sono coinvolti i linfociti si parla di leucemie linfatiche, mentre in caso di anomalie a globuli bianchi, rossi e piastrine si tratta di leucemie mieloidi. In base ai dati 2022 dell'American Cancer Society citati dagli autorevoli Manuali MSD per operatori sanitari, la leucemia mieloide acuta che è costata la vita a Mihajlovic rappresenta il 33 percento del totale, condividendo il primo posto per incidenza con la leucemia linfocitica cronica.
Cos'è la leucemia mieloide acuta
La leucemia mieloide acuta è un tumore del sangue a progressione rapida comune negli adulti (ma può colpire anche i bambini), che si sviluppa “nel midollo osseo, nel sangue, nel sistema linfatico e in altri tessuti”. Si caratterizza per la proliferazione incontrollata di globuli bianchi – da cui il nome leucemia (leucos in greco è bianco) – con anomalie genetiche nel DNA che ne alterano il comportamento. La neoplasia ha origine nel midollo osseo da una cellula progenitrice mieloide anormalmente differenziata, spiegano i manuali MSD; essa determina la propagazione di globuli bianchi malati in grado di ostacolare / sostituire gli elementi corpuscolari sani, con effetti significativi sulle difese immunitarie e varie manifestazioni cliniche. Come indicato dall'Istituto Superiore di Sanità (ISS), in condizioni normali le cellule del sangue si trovano nel midollo osseo “sotto forma di precursori” che maturano nei vari elementi del sangue. Se questo ciclo viene alterato possono comparire forme tumorali che danno vita alla LMA. In base ai dati dell'Associazione Italiana Registri Tumori (AIRTUM), nel nostro Paese vengono diagnosticati oltre 2mila nuovi casi di leucemia mieloide acuta ogni anno, dei quali circa 1.200 interessano gli uomini e 900 le donne. La malattia è dunque leggermente più comune negli uomini. Colpisce principalmente dopo i 60 anni di età, mentre prima dei 45 l'incidenza è ridotta. L'età media di insorgenza è 68 anni, in base a quanto indicato dai Manuali MSD. Nei bambini tra 0 e 14 anni, spiega l'ISS, rappresenta solo il 13 percento delle leucemie. Secondo la “Classification of myeloid neoplasms” dell'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) esistono vari sottotipi di LMA: fra essi la leucemia mieloide acuta con anomalie genetiche ricorrenti; la leucemia mieloide acuta con cambiamenti correlati alla mielodisplasia (AML-MRC); la neoplasia delle cellule dendritiche plasmacitoidi blastiche e altre ancora.
I sintomi della leucemia mieloide acuta
La leucemia mieloide acuta, come indicato, è una malattia a progressione rapida, i cui sintomi si sviluppano repentinamente. Quelli più comuni legati all'emopoiesi – ovvero la maturazione degli elementi corpuscolari del sangue – sono anemia, trombocitopenia e granulocitopenia / neutropenia, come sottolineato dai Manuali MSD. Ciascuno di essi è caratterizzato da specifiche manifestazioni cliniche. L'anemia, ad esempio, può presentarsi con affaticamento, pallore, malessere generalizzato, difficoltà respiratorie e tachicardia; la carenza di piastrine (trombocitopenia) con sanguinamento, formazione di lividi, petecchie e altri eventi emorragici; mentre la riduzione dei globuli bianchi può comportare un elevato rischio di infezioni di origine virale, batterica e fungina. L'ISS indica che i sintomi si sviluppano nel giro di poche settimane e tendono a peggiorare con l'aumento della concentrazione di cellule immature (blasti) nel flusso sanguigno. Tra gli altri sintomi citati dall'ISS figurano sanguinamento gengivale, febbre, disagio addominale, ingrossamento di milza e fegato e altri ancora. In rari casi possono comparire anche disturbi neurologici a causa della migrazione delle cellule anomale nel sistema nervoso centrale, spiega l'ISS. Tra i sintomi neurologici indicati dai Manuali MSD vi sono cefalee, ictus, vomito, disturbi della vista, dell'udito e dei muscoli facciali. Tra le complicazioni note vi sono la compromissione del sistema immunitario (immunodeficienza), gravi eventi emorragici, infertilità e impatto psicologico. I manuali MSD evidenziano che con una terapia adeguata sopravvive per almeno 5 anni il 20 – 40 percento dei pazienti colpiti dal LMA senza recidiva; la soglia arriva fino al 50 percento per i giovani sottoposti a trattamento intensivo. Senza trattamenti i pazienti possono perdere la vita nel giro di poche settimane o mesi.
Quali sono le cause della leucemia mieloide acuta
L'Istituto Superiore di Sanità (ISS) specifica che la leucemia mieloide acuta è innescata da mutazioni nel DNA nelle cellule staminali del midollo osseo legate all'emopoiesi. Tali mutazioni possono verificarsi per diverse ragioni, non sempre chiare. Sono coinvolti fattori di rischio genetici e ambientali. Fra essi figura l'esposizione alle radiazioni; chi si sottopone a lunghe sessioni di radioterapia per combattere un cancro può andare incontro allo sviluppo della LMA, che prende il nome di Leucemia mieloide acuta correlata alla terapia. Anche altri trattamenti oncologici possono favorire l'insorgenza di questa forma di leucemia, definita “secondaria” e difficile da trattare con la sola chemioterapia. Tra le sostanze note per catalizzare il rischio di LMA vi sono il fumo e il benzene, quest'ultimo presente in numerosi prodotti (benzina, pesticidi, gomma industriale e anche sigarette). Come indicato dall'ISS, tra le possibili cause scatenanti ci sono anche condizioni mediche come la sindrome di Down e l'anemia di Fanconi.
Diagnosi e cura della leucemia mieloide acuta
La LMA viene diagnosticata attraverso esami del sangue e del midollo osseo, a seguito dell'emersione di sintomi sospetti. I trattamenti principali prevedono la chemioterapia e il trapianto allogenico di cellule staminali. Come specificato dall'ISS, la scelta della terapia viene fatta da un team multidisciplinare e “dipende dallo stadio della malattia, dall'età e dalle condizioni generali del malato”. Prevede due fasi: la terapia per ottenere la remissione, che punta all'eliminazione della maggior parte delle cellule anomale nel flusso sanguigno per abbattere le manifestazioni della patologia; e la terapia di consolidamento per eliminare le cellule tumorali residue. La chemioterapia, spiega l'istituto, può durare anche per anni. I manuali MSD specificano che le recidive solitamente si presentano entro cinque anni dall'avvio del trattamento, pertanto, qualora non dovessero presentarsi entro questo lasso di tempo, il paziente può essere considerato guarito dalla leucemia.
