Cos’è la leucemia mielomonocitica cronica di cui soffriva Berlusconi: sintomi e come si cura

Silvio Berlusconi è morto all'Ospedale San Raffaele di Milano alle 09:30 del 12 giugno 2023; era stato ricoverato per alcuni accertamenti ma le sue condizioni cliniche sono drammaticamente precipitate. Aveva 86 anni ed era affetto da una leucemia, un tumore del sangue. Nello specifico si trattava di leucemia mielomonocitica cronica (LMMC), la stessa che ha colpito Alessandro Baricco. Ne esistono due forme: quella displastica, caratterizzata da anemia e neutropenia (carenza di granulociti neutrofili) prevalenti, e quella proliferativa, che determina un significativo aumento dei globuli bianchi. Berlusconi sarebbe affetto da questo secondo tipo. È una leucemia rara che si manifesta principalmente in persone con oltre 70 anni; in Italia ha un'incidenza stimata di 1 caso ogni 100mila persone. Il trattamento principale prevede terapia citoriduttiva volta a contenere l'incremento dei globuli bianchi e trapianto di cellule staminali (midollo spinale); l'ex premier era stato sottoposto solo al primo dei due trattamenti, dato che il trapianto non è possibile per ragioni di età e comorbilità (si esegue fino ai 65 anni).

La leucemia mielomonocitica cronica è meno severa della leucemia mieloide acuta, la forma che ha colpito Sinisa Mihajlovic, la cui percentuale di sopravvivenza libera dalla malattia arriva al 20-40 percento (fino al 50 percento nei giovani, come indicato dai Manuali MSD). Ciò nonostante, nel caso la LMMC dovesse acutizzarsi, la prognosi risulta infausta. Ad annunciare che Silvio Berlusconi soffriva di leucemia mielomonocitica cronica era stato il San Raffaele di Milano, con un bollettino firmato dai professori Fabio Ciceri e Alberto Zangrillo. Quest'ultimo, oltre a essere il primario di Anestesia e rianimazione del nosocomio meneghino, è il medico personale di Silvio Berlusconi. Ma cos'è esattamente una leucemia? Ecco cosa sappiamo su sintomi, cause, cura e sopravvivenza di questa famiglia di malattie.

Cos'è la leucemia mielomonocitica cronica

Come spiegato dall'Istituto Humanitas, assieme al mieloma e ai linfomi le leucemie fanno parte dei tumori del sangue. Originano da mutazioni maligne nelle cellule staminali prodotte dal midollo osseo, che danno vita agli elementi corpuscolari del sangue come i globuli rossi, i globuli bianchi e le piastrine. In parole molto semplici, spiega l'Associazione Italiana per la Ricerca sul Cancro (AIRC), “nelle persone colpite da leucemia vi è una proliferazione incontrollata di queste cellule staminali, dette cellule leucemiche o blasti, che interferisce con la crescita e lo sviluppo delle normali cellule del sangue”. Esistono numerose forme di leucemia, che vengono suddivise sulla base di parametri come velocità e andamento della malattia, così come il tipo di cellula coinvolta.

Le due categorie principali sono la leucemia acuta e la leucemia cronica. Alla prima, come indicato dall'Humanitas, appartengono malattie ad andamento clinico rapido e con prognosi severa, alla seconda patologie ad andamento più lento, che possono essere asintomatiche per un periodo significativo di tempo. Nel caso di Berlusconi si trattava di una leucemia mielomonocitica cronica, che è la "più frequente delle sindromi mielodisplastico-mieloproliferative", come spiegato dall'AIL. Essa è associata a un incremento significativo di specifici globuli bianchi chiamati monociti. Colpisce principalmente in età avanzata.

L'Istituto Superiore di Sanità (ISS) spiega che in condizioni normali le cellule immature che danno vita ai corpuscoli del sangue non vengono rilasciate nel flusso sanguigno, tuttavia, nella leucemia, esse vengono immesse in grandi quantità e prendono il nome di “blasti leucemici”. Queste cellule possono accumularsi anche nella milza e nei linfonodi, oltre che nel sangue e nel midollo osseo, determinando una serie di sintomi in base al tipo di leucemia. A causa della presenza di queste cellule malate, inoltre, viene alterato l'intero ciclo di maturazione, mantenimento ed eliminazione degli elementi corpuscolari sani, che di conseguenza diminuiscono in numero (citopenie) con effetti significativi sulla salute. “Proliferazione abnorme, espansione clonale, differenziazione aberrante e riduzione dell'apoptosi (morte cellulare programmata) portano alla sostituzione degli elementi sanguigni normali con cellule maligne”, spiegano gli autorevoli Manuali MSD per operatori sanitari.

La leucemia mielomonocitica cronica proliferativa

Nel caso della leucemia mielomonocitica cronica, la manifestazione può essere duplice: nella prima, spiega l'AIL, prevalgono anemia e neutropenia (bassa conta di globuli rossi e globuli bianchi); nella seconda, detta proliferativa, vi è un elevato numero di globuli bianchi. Poiché in base al bollettino del San Raffaele Berlusconi era stato sottoposto a un trattamento contro l'iperleucocitosi patologica, si deduce che era affetto da questa seconda forma. In entrambi i tipi di LMMC si determina un incremento significativo dei monociti nel sangue e nel midollo, oltre che la diffusione dei sopracitati blasti leucemici. Il paziente era affetto da tempo da questa condizione e non erano presenti caratteristiche evolutive verso la forma acuta.

Quali sono i sintomi e le cause della leucemia

La leucemia può causare molteplici sintomi diversi. Alcuni sono generici, altri più specifici a seconda del tipo, della gravità e della velocità della malattia. Per quanto concerne la leucemia mielomonocitica cronica, l'ASST Sette Laghi indica i seguenti segni e sintomi: sanguinamenti, anemia, facile formazione di ematomi, calo ponderale (perdita di peso) senza spiegazione, cachessia (un generale stato di malessere e deperimento, con indebolimento fisico e alterazione delle capacità psichiche); intensa sudorazione notturna; infezioni frequenti; ingrossamento del fegato e della milza, una condizione nota col nome di epatosplenomegalia. Tra le manifestazioni cliniche delle leucemie l'Istituto Humanitas segnala anche febbre con o senza brividi; affaticamento; formazione di petecchie (macchioline rosa e violacee) sulla pelle; dolori articolari e alle ossa; e ingrossamento dei linfonodi. L'Istituto Superiore di Sanità indica inoltre la sensazione di svenimento, il pallore e l'affanno. I sintomi possono essere legati a leucopenia, anemia e trombocitopenia, ovvero le carenze degli elementi del sangue.

Tra le cause delle leucemie figurano la storia famigliare, l'esposizione alle radiazioni, chemioterapia e radioterapia per contrastare una precedente forma di cancro, sostanze chimiche (come benzene e formaldeide), il fumo di sigaretta e altre ancora. Molti pazienti, tuttavia, sviluppano una leucemia senza fattori di rischio noti.

Chi colpisce la leucemia

In base ai dati dell'AIRC, in Italia “vengono diagnosticati 17,5 casi di leucemia ogni 100.000 maschi e 10,5 ogni 100.000 femmine”, ovvero circa 4.700 tra gli uomini e 3.200 tra le donne. La forma più comune nel nostro Paese è la leucemia linfatica cronica a cellule B, che riguarda circa il 30 percento delle diagnosi, mentre la leucemia linfoblastica acuta “rappresenta il 20 per cento delle forme leucemiche dell’età avanzata”. Circa il 50 percento dei tumori nei bambini è rappresentato proprio da leucemie e linfomi, come rilevato dal Registro Italiano dei Tumori 2021 ARTIUM.

I soggetti affetti da leucemia mielomonocitica cronica

L'età media dei pazienti colpiti dalla LMMC è di circa 70 anni e c'è una prevalenza di casi nel genere maschile (è più comune negli uomini che nelle donne, come indicato da cancerresearchuk). Come specificato, l'incidenza in Italia è di 1 caso ogni 100mila persone.

La diagnosi e le terapie

La diagnosi di leucemia può avvenire a seguito dell'analisi dell'emocromo, del midollo osseo o di una visita che evidenzia ingrossamento del fegato etc etc. Per la conferma possono essere necessarie una biopsia ossea e una rachicentesi, accompagnate eventualmente anche da scansioni (ad esempio tomografia computerizzata) ed esami genetici. L'ASST Sette Laghi indica che l'età media dei pazienti con diagnosi di LMMC è di 70 anni. Una volta diagnosticata la leucemia può essere trattata con diverse procedure, sulla base delle valutazioni del team medico curante. Fra esse vi sono trapianto di cellule staminali, radioterapia, chemioterapia, terapia a base di farmaci biologici e altre ancora.

La terapia citoriduttiva e il trapianto di staminali

Nel caso della leucemia mielomonocitica cronica, l'AIL spiega che l’unico trattamento con potenzialità curative è il trapianto allogenico di cellule staminali, sebbene in molti casi è "di difficile attuazione" alla luce dell'età avanza della maggior parte dei pazienti. Non è noto se Berlusconi sia stato sottoposto a un trapianto di questo tipo. Il bollettino indica che il paziente era stato sottoposto a un "trattamento specialistico citoriduttivo mirato a limitare gli effetti negativi dell'iperleucocitosi patologica e il ripristino delle condizioni cliniche preesistenti". L'AIL aggiunge che nei pazienti ad alto rischio non candidabili al trapianto può essere somministrata azacitidina. L’idrossiurea può essere efficace nel tenere sotto controllo il numero dei leucociti (globuli bianchi) in caso di forma proliferativa. L’eritropoietina può essere somministrata ai pazienti anemici.

Le speranze di sopravvivenza

L'AIRC indica che la sopravvivenza a cinque anni dalla diagnosi per tutte le forme di leucemia “si aggira intorno al 45 percento negli adulti”, mentre nei bambini si può arrivare al 90 percento per le leucemie linfoidi. La prognosi della leucemia mielomonocitica cronica, spiega l'AIL, si determina in base a vari parametri, ovvero "i valori dell’emocromo, il numero di blasti, il valore dei globuli bianchi, la citogenetica e, più recentemente, la mutazione in alcuni geni specifici come l’ASXL1".